A Insuficiência Adrenal (IA) Primária, também conhecida como Doença de Addison é caracterizada pela diminuição parcial ou completa da produção dos hormônios das glândulas adrenais, seja por câncer que se alastra para as glândulas adrenais, seja por remoção cirúrgica, tuberculose, sangramento ou doença auto- imune, sendo a última mais comum.

Thomas Addison (médico) descreveu pela primeira vez, há 150 anos, uma síndrome clínica de perda de sal em indivíduos com hiperpigmentação cutânea, associada à destruição das glândulas adrenais.
 

Os sintomas da insuficiência adrenal (IA) desenvolvem normalmente ao longo de meses ou anos.  Estima-se que os sinais só são visíveis quando 90% da glândula foi afetada. Esta doença é fatal se não tratada, já que é acompanhada de hipotensão e/ou hipovolemia.

 

Após o desenvolvimento de anticorpos séricos para a enzima esteroidogênica chave, a    21-hidroxilase, os pacientes têm um período de doença compensada ou pré clinica, caracterizada por elevações no hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e na renina, antes que surja uma IA sintomática. A etiologia da IA primária auto imune tem um forte componente genético no homem e várias raças de cães também são suscetíveis.

A doença de Addison se desenvolve em cerca de 9-14 casos por 100.000 habitantes anualmente. Ocorre em todas as faixas etárias, principalmente mulheres em torno dos 40 anos, e tende a se tornar clinicamente aparente durante estresse metabólico ou trauma.

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Sinais e sintomas

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Fraqueza, fadiga e hipotensão ortostática são sinais e sintomas iniciais da doença de Addison.

A hiperpigmentação caracteriza-se por bronzeamento difuso das áreas expostas do corpo e, em menor grau, das não expostas, em especial nos pontos de pressão (proeminências ósseas), pregas cutâneas, cicatrizes e superfícies extensoras. Sardas negras são comuns na testa, na face, no pescoço e nos ombros. Ocorre pigmentação preto-azulada das aréolas e mucosas dos lábios, da boca, do reto e da vagina.

 

Em geral, há anorexia, náuseas, vômitos e diarreia. Diminuição da tolerância ao frio e hipometabolismo podem ser observados. Tontura e síncope podem ocorrer.

O início gradual e a natureza não específica dos sintomas muitas vezes conduzem ao diagnóstico incorreto de neurose. Perda ponderal, desidratação e hipotensão são características dos estágios avançados da doença de Addison

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Principais sintomas: Fraqueza muscular, fadiga, náuseas,  vômitos, diarréia, diminuição do apetite, hipoglicemia, hipotensão, dor muscular e nas articulações, irritabilidade e depressão.

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Diagnóstico

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O diagnóstico da doença de Addison normalmente é feito em estágios mais avançados da doença, pois o desgaste das glândulas adrenais na maioria das vezes ocorre de forma mais lenta e os sintomas geralmente aparecem um por um dificultando o diagnóstico.

 

​A especialidade do médico é a endocrinologia, primeiramente vai fazer exames clínicos e saber do seu histórico e da evolução da sua doença, vai solicitar exames laboratoriais e de imagem.  O exame de sangue solicitado tem como objetivo verificar a concentração de sódio e potássio no sangue, além disso, pode ser realizado o teste de estimulação do ACTH, em que é dosada a concentração de cortisol antes e depois da aplicação da injeção de ACTH sintético. 

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Isso mede a capacidade de suas glândulas supra-renais de produzir cortisol e envolve a coleta de duas amostras de sangue. A primeira é uma leitura de 'linha de base' para medir a quantidade de cortisol no sangue quando em repouso. Você recebe uma injeção de um hormônio chamado ACTH (hormônio normalmente produzido pela hipófise para instruir as glândulas supra-renais sobre o que fazer) e uma segunda amostra de sangue é coletada após 30 a 60 minutos. Se as glândulas supra-renais estiverem saudáveis, a produção de cortisol na segunda amostra excederá um certo nível, geralmente 500-550 nmol/L. Por outro lado, as glândulas supra-renais que não estão funcionando corretamente não serão capazes de produzir essa quantidade de cortisol.

A doença de Addison é diagnosticada demonstrando-se a incapacidade do ACTH exógeno de elevar o cortisol plasmático.

Outros Exames de sangue solicitados vão ser o da  aldosterona, renina, sódio e potássio .

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• Eletrólitos

• Cortisol sérico

• ACTH sérico

• Às vezes, teste de estímulo com ACTH

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Os sinais e sintomas clínicos sugerem a insuficiência adrenal. Às vezes, o diagnóstico só é considerado na descoberta de anormalidades características de eletrólitos séricos, incluindo sódio baixo (< 135 mEq/L), potássio alto (> 5 mEq/L), HCO3 baixo (15 a 20 mEq/L) e ureia elevada

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Recomenda-se a realização de um novo exame de sangue com anticorpos para determinar a causa da insuficiência adrenal. Se isso for negativo, uma varredura adrenal e outros testes podem ser necessários. Em relação aos exame​s de imagem, podem ser solicitadas, ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética para avaliar as glândulas adrenais.

Numa pessoa com doença de Addison, o cortisol sempre será baixo, o sódio baixo e o potássio aumentado e o ACTH aumentado.

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Resultados que sugerem doença de Addison.

Teste sérico confirmatório para doença de Addison

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Tratamento

 

• Hidrocortisona ou prednisona ou prednisolona ou dexametasona.

• Fludrocortisona 

• Aumento da dose durante doenças concomitantes​

Pessoas com Doença de Addison precisarão tomar medicação diária para manter seus corpos funcionando bem pelo resto de suas vidas. Estes medicamento substituem os hormônios que suas glândulas supra-renais não podem mais produzir.

A maioria das pessoas tomam a medicação três vezes ao dia, quando acordam e depois, de cinco a seis horas por dia durante o dia. A quantidade e o tipo de medicamento varia muito de paciente para paciente e depende do tipo de insuficiência adrenal em que foram diagnosticados.

O nosso organismo controla os níveis de corticosteroides de acordo com a sua necessidade (precisamos aprender a ficar atenta aos sinais do nosso corpo). Os níveis tendem a ser muito mais altos de manhã cedo do que no fim do dia, as dosagens noturnas devem, em geral, ser evitadas pois podem causar insônias.

Algumas pessoas usam a  prednisolona ou  prednisona ou dexametasona.  A forma mais fácil de ajustar as dosagens é certificar-se de que as concentrações de renina estão em doses normais. A hidratação normal e a ausência de hipotensão ortostática são evidências de uma reposição hídrica adequada.
 

Existem addisonianos que são classificadas como perdedores de sal e também precisam tomar comprimidos de fludrocortisona para suprir a a aldosterona e geralmente é tomada em uma ou duas doses diárias todos os dias para ajudar a restabelecer a excreção normal de sódio e de potássio do corpo.

 

Em alguns pacientes, a fludrocortisona causa hipertensão, que é tratada com redução da dosagem ou iniciando-se um anti-hipertensivo não diurético. Alguns médicos tendem a administrar pouca fludrocortisona, para evitar a utilização de anti-hipertensivos.

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Crise Adrenal

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Cerca de 8% das pessoas com Doença de Addison sofrem de crise

adrenal a cada ano, algumas pessoas com mais frequência do que

outras. É de vital importância que você aprenda os sinais de uma

crise iminente e o que fazer nesta emergência médica.

Uma crise adrenal ocorre quando o cortisol presente em seu corpo

não é suficiente para mantê-lo em prefeito funcionamento. Uma situação

de stress, outra doença ou acidente pode agravar a insuficiência adrenal e causar uma crise adrenal No entanto, a causa mais comum é a interrupção abrupta do uso de corticosteroide exógeno. Os sintomas podem incluir: Coloração marrom na língua e dentes, dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome, vômitos e diarréia severos, resultando em desidratação, hipotensão que pode ser severa, levando a  choque hemodinâmico, coma, hipoglicemia, perda de memória, a fraqueza progride até que o paciente se sinta continuamente fadigado, necessitando de repouso ao leito e sua voz pode falhar, de modo que a fala se torne finalmente inaudível e indistinta.

 

Se isso acontecer com você ou com alguém que você está cuidando, corra ao Pronto Socorro, leve  a sua carta e seu cartão e fale que é uma crise de addisoniana e que você precisa de  soro e hidrocortisona. 

 

Procure atendimento médico imediato:
 

• Estabilizar o paciente com solução salina normal (por via intravenosa) e injetar hidrocortisona.

• Manter o paciente deitado - eles podem tornar-se profundamente hipotensos ao se sentar.

• Levá-los para um hospital com urgência.

• Leve a sua carta com a dosagem da dose de emergência.

Nota: doses menores de hidrocortisona / taxa de infusão salina são apropriadas para crianças.

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