Insuficiência Adrenal Secundária

A insuficiência adrenal secundária (IAS) é caracterizada pela deficiência da produção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) pela hipófise ou CRH pelo hipotálamo. Os sintomas são os mesmos da doença de Addison, mas em geral há menos hipovolemia (Hipovolemia é o estado de diminuição do volume sanguíneo, mais especificamente do volume de plasma sanguíneo). O diagnóstico é clínico e por meio de achados laboratoriais, incluindo concentrações plasmáticas baixas de ACTH e cortisol.

Também temos a IA Terciária, porém ela ainda não esta bem

estabelecida, havendo confusão entre se é problema do hipotálamo

ou se é devido ao uso de medicamentos (os glicocorticoides

e antifungicos), sendo englobada pela maioria dos autores na secundária.

A insuficiência adrenal secundária é o tipo mais comum de insuficiência,  pode

ocorre em:

  • Pan-hipopituitarismo

  • Hipercortisolismo crônico prévio

  • Tumores hipofisários

  • Hipofisite linfocítica auto-imune

  • Síndrome de Sheehan

  • Infiltração hipofisária ou granuloma

  • Deficiência congênita isolada de ACTH

 

A causa mais comum de insuficiência adrenal secundária é a interrupção abrupta

da terapia com glicocorticóides exógenos. Durante a corticoterapia ocorre bloqueio

da secreção de ACTH pelos corticotrofos hipofisários com conseqüente atrofia

adrenal. Uma vez retirado ou reduzido o aporte de corticóide exógeno, o

paciente pode manifestar sintomas de insuficiência adrenal.

De forma semelhante, pode-se observar IA secundária após tratamento da síndrome

de Cushing.

Sintomas

Os sinais e sintomas são semelhantes aqueles da doença de Addison e incluem:

  • Mal-estar geral

  • Astenia

  • Inapetência

  • Perda de peso

  • Queixas gastrointestinais: náuseas, vômitos, dor abdominal e diarreia

  • Hipoglicemia

Todos os sinais e sintomas são comuns na insuficiência primária, secundária e terciária. Porém, alguns sintomas são mais sugestivos de cada uma das etiologias, se destacam na secundária os seguintes: 

  • Palidez cutânea na ausência de anemia

  • Hipotireoidismo secundário

  • Cefaleia e sintomas visuais

  • Diabetes insipidus

Uma diferença clássica da Doença de Addison e que na insuficiência adrenal secundária não temos os sintomas  de hiperpigmentação e os  valores  são relativamente normais de  sódio, potássio e uréia.

 

Diagnóstico

 

Exames laboratoriais e de imagem devem ser realizados para o diagnóstico: 

  • Cortisol sérico

  • ACTH sérico

  • Teste de estímulo com ACTH

  • Exames de imagem do SNC

Teste sérico confirmatório para insuficiência adrenal secundária.

Pacientes com insuficiência adrenal secundária confirmada devem realizar tomografia computadorizada ou ressonância magnética do crânio, para excluir tumores ou atrofia da hipófise.

O teste com CRH pode ser utilizado para diferenciar causas hipotalâmicas e hipofisárias, mas raramente é empregado na prática clínica. 

Tratamento

  • Hidrocortisona ou prednisona ou prednisolona ou dexametasona

  • Não é indicada a fludrocortisona

  • Aumento da dose durante doenças concomitantes

A reposição de glicocorticóides é similar à descrita para Doença de Addison. Cada caso varia de acordo com o tipo e o grau de deficiências hormonais específicas.

A maioria das pessoas tomam a medicação três vezes ao dia, quando acordam e depois, de cinco a seis horas por dia durante o dia. A quantidade e o tipo de medicamento varia muito de paciente para paciente e depende do tipo de insuficiência adrenal em que foram diagnosticados.
 

Pacientes sintomáticos devem ser tratados com hidrocortisona ou cortisona pela manhã e pela tarde. O objetivo é utilizar a menor dose possível para aliviar os sintomas do paciente, prevenindo o ganho de peso e a osteoporose.

 

Durante doenças febris agudas ou após trauma, os pacientes que recebem corticóides para doenças não endócrinas podem necessitar de doses suplementares para aumentar sua produção de hidrocortisona endógena.

Fludrocortisona não é necessária em razão de as adrenais intactas produzirem aldosterona.

No pan-hipofisarismo, outras deficiências da hipófise devem ser tratadas adequadamente.

Crise adrenal /Crise Addisoniana ou Insuficiência Adrenocortical aguda


É a situação emergencial da doença, sendo potencialmente fatal.
Sem tratamento médico urgente, qualquer lesão ou doença grave pode precipitar uma crise adrenal. Isso pode levar rapidamente a hipotensão grave ou choque hipovolêmico com risco de vida.
Pode ser a primeira manifestação de uma insuficiência adrenal ou ser precipitada por um agente estressor, como cirurgia, infecção, trauma, etc.

A crise ocorre principalmente em pacientes expostos a estresse agudo como infecção, cirurgia, trauma físico ou psicológico, privação de sal, e desidratação por diarréia e/ou vômitos. Em crise, o portador sente-se extremamente cansado, fica pálido, com febre, dores lombares e abdominais, visão embaçada, tendo também possíveis desmaios, diarreias, vômitos, taquicardia e/ou arritmia e desidratação.

Embora rara na insuficiência secundária, a crise adrenal pode ocorrer. Neste caso o objetivo é reverter o desequilíbrio hidro electrolítico e a deficiência de cortisol.

Insuficiência Adrenal Terciária

Muitas vezes denomidada como secundária, a insuficiência adrenal

terciária é ainda mais rara do que as demais insuficiências.

Ela ocorre devido a deficiência do CRH (hormônio liberador

de corticotrofina) pelo hipotálamo.

 

A presença de tumores na região hipotálamo-hipofisária ou o

seu tratamento cirúrgico ou radioterápico são importante causa de

IAT por déficit de ACTH, que habitualmente está associada

a outras deficiências hipofisárias.

O hipotálamo se localiza na base do encéfalo, abaixo do tálamo e

acima da hipófise e tem mais ou menos o tamanho de uma amêndoa.

Ele  coordena a maior parte das funções endócrinas, exercendo ação direta 

sobre a hipófise e indireta sobre outras glândulas como adrenais, gônadas sexuais, tireóide e mamárias.

Também age sobre a regulação da temperatura, apetite, sede, ciclo do sono e sistema nervoso autônomo.

O seu diagnóstico é feito pelo teste com CRH havendo prolongada e excessiva resposta do ACTH é confirmado a insuficiência adrenal terciária. O teste em si pode não ter resultados úteis devido a variabilidade grandes de respostas relacionadas à administração do CRH e os valores de corte não serem tão bem definidos. O exame como a ressonância magnética nuclear possibilita avaliar o hipotálamo. 

O tratamento e sinais da doença são os mesmo que da insuficiência adrenal secundária.

 
 
 
 
 

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